Diagnostiske kriterier for demens

(ifølge ICD-10, som er det offisielle diagnostiske klassifikasjonssystem i Norge f.o.m. 1996)

I. (1) Svekket hukommelse, især for nyere data

(2) Svekkelse av andre kognitive funksjoner (abstraksjon, dømmekraft, tekning, planlegging)

II. Bevart bevissthetsnivå

III. Svekket emosjonell kontroll, motivasjon eller sosial atferd med > 1 av følgende:

(1) emosjonell labilitet

(2) irritabilitet

(3) apati

(4) unyansert sosial atferd

IV. Varighet > 6 måneder

Til toppen av siden

Fremgangsmåte ved diagnostisering av demens

A. Påvisning av kognitiv svikt og eventuell endret atferd (se kriteriene for demens). Denne går i det vesentlige ut på å påvise at det foreligger en kognitiv reduksjon ved observasjon, samtale og eventuelt testing (se Mini Mental Status - MMS).

B. For å kunne vite når og hvordan sykdommen begynte og hvorledes den har utviklet seg, er man avhengig av komparentopplysninger. Uten disse kan en sikker diagnose ikke stilles. Det er således en absolutt nødvendighet at pasient har med seg en pårørende ved undersøkelsen. Merk ellers at symptmene må ha en varigehet på minst 6 måneder for at demensdiagnosen skal kunne stilles. Ved kortere varighet bør man overveie om det foreligger en konfusjonstilstand

C. Dersom det foreligger en kronisk kognitv svikt vil neste trinn i utredningen være å undersøke om det foreligger en primær degenerativ demens (f.eks. Alzheimers sykdom), eller om det foreligger en spesifikk årsak (vaskulær eller sekundær demens) som evt. kan behandles. Mange intrakraniale, ikke-degenerative sykdommer kan forårsake kognitiv svikt med snikende utvikling, eksempelvis hjernetumor. Depresjon og psykose er også viktige differensialdiagnoser.

Informative laboratorieprøver er: Hb, SR, vitamin B12, folinsyre i serum og fullblod, kreatinin, elektrolytter, bilirubin, leverenzymer og thyreoidea-analyser.

I og med at en rekke legemidler kan forårsake demensliknende sykdomsbilder eller øket forvirring hos pasienter med en moderat demens (eksempelvis digitalis, antiepileptika, trisykliske antidepressiva, cimetidin), er det viktig å kontrollere serumkonsentrasjonen av legemidler. Av serologiske undersøkelser er syfilis-, borrellia- og HIV-antistoff aktuelle. CT-caput er en meget aktuell røntgenundersøkelse. Røntgen thorax kan avsløre pneumoni (viktig årsak til akutt konfusjon) eller tumorsuspekt fortetning (cerebral metastase fra bronkialtumor?). Nytten av spinalvæskeundersøkelse er liten. I de siste årene er det tatt i bruk nyere metoder i demensdiagnostikken som f. eks Single Photon Emission Tomografi (SPECT) som er en skånsom og enkel metode. Ved denne metoden måles regional blodgjennomstrømning i hjernen. Bare en fåtall sykehus bruker metoden i Norge.

Merk: CT-caput brukes ikke for å stille diagnosen demens, men for å påvise eventuelle intrakranielle årsaker til demensen. Røntgendiagnosen "atrophia cerebri" er ikke ensbetydende med demens. Hjerneatrofi kan ha sammenheng med høy alder og ikke alltid med demens. Uttalt demens kan foreligge ved beskjeden atrofi og uttalt atrofi behøver ikke bety at pasienten er kognitivt redusert.

Til toppen av siden

Demenstyper

Dersom demens er påvist, er de viktigste differensialdiagnosene:

1. Alzheimers sykdom (AD)

Ofte sees også betegnelsen "Senil demens av Alzheimers type" (SDAT), eller presenil demens av Alzheimers type. Omfatter ca. 60-65% av alle tilfeller av demens. Ifølge ICD-10 subklassifiseres to tilstander 1. Alzheimers sykdom, med tidlig begynnelse (oftest før 65 års alder) og 2) Alzheimers sykdom med sen begynnelse (oftest etter 65 års alder)

Alzheimers sykdom med tidlig begynnelse er sjeldnere enn den sene formen (ca 1:9). Det er påvist en betydelig arvemessig sammenheng ved denne typen (kromosom 14 og kromosom 21).

Kriteriene for sykdommen er ifølge ICD-10:

A. Generelle demenskriterier tilstede

B. Annen hjerneorganisk etiologi kan utelukkes

C. Alder ved debut < 65 år

D. > 1 av følgende:

(1) hurtig innsettende symptomer og rask progresjon

(2) multiple kortikale forstyrrelser (afasi, agrafi, aleksi, akalkuli, apkrasi)

Alzheimers sykdom med sen debut er den hyppigste formen for Alzheimers sykdom. Også her kjenner vi til at genetiske faktorer spiller en rolle. Personer med genetisk informasjon knyttet til kromosom 19 og produksjon av Apolipoproteien E4 er mye hyppigere rammet av sykdommen. Det finnes imidlertid også andre risikofaktorer for Alzheimers sykdom som alvorlige hodetraumer, og ikke minst aldring.

Kriteriene for sykdommen er fiølge ICD-10:

A. Genrelle demsnkriterier er tilstede

B. Annen hjerneorganisk etiologi kan utelukkes

C. Alder ved debut > 65 år

D. > 1 av følgende

(1) langsom gradvis innsetting symptom og langsom progresjon

(2) hukommelsereduksjon er det mest fremtredende symptom

For begge typer gjelder:

Hovedsymptomer: Kognitiv reduksjon med nedsatt evne til å fungere sosialt og yrkesmessig. Emosjonelle og viljemessige funksjoner affisert (m.a.o. er Alzheimers demens en kortikal demenstype).

Tilleggssymptomer: Depresjon, angst, psykotiske symptomer, aggresjon, uro, vandrelyst. Det foreligger ofte en kombinasjon av motorisk uro og tiltakløshet.

Prognose: Gradvis forverrelse inntil komplett avhengighet. Sluttfasen kan preges av kontrakturer og kramper, og eventuell mukslestivhet som ligner parkinsonisme. Gjennomsnittlig levetid fra symptomdebut ca. 5-15 år. Progresjonen er vanligvis raskere, og prognosen dårligere, jo tidligere sykdommen debuterer.

2. Frontallappdemens (FLD)

Dette er en demensform som kan opptre både i form av Picks sykdom i 30 års alderen eller som en degenerativ demensform i 50-60 års alderen hvor de frontotemporale kortikale hjerneavsnitt degenererer. Det foreligger sannsynligvis en arvemesig disposisjon for sykdommen.

Pasienter med frontallappsdemens har i startfasen kun en sprasom kognitiv svikt med nedsatt hukommelsesevne, men fremfor alt sviktende evne til fleksibel tenkning og planlegging. De perseverer ofte ("hakk i plata"). De mest fremtredenede symptomer er imildertid endring av atferd. Pasientene blir kritikkløse, mister hemninger og har et plumpt og passivt atferdsmønster. Sykdommen progredierer over 5-10 år og det tilkommer økende kognitiv svikt, tap av motorisk språkfunksjon og etterhvert blir pasientene meget apatiske.

3. Diffus Lewy Body demens (DLBD) er en demenstilstand som på mange måter ligner på Alzheimers sykdom, og muligens er det en subgruppe av Alzheimers sykdom. Patologisk anatomisk ses både de typiske Alzheimer-forandringene (senile plaques og nevrofibrillære tangles) og nevroner med såkalte Lewy-legemer. Denne demenssykdom er den mest agressive form for demens. Pasientene har en gjennomsnittlig levetid på 5-6 år etter demensdiagnosen er stilt. I tillegg til de typiske demenssymptomene ses også tegn til parkinsonisme, falltendens, hyppige konfusjonsperioder med hallusinasjoner og illusjoner. Pasienter med denne demensykdom er meget sensitive for nevroleptika og utvikler raskt svære ekstrapyramidale bivirkninger selv på små doser nevroleptika. Malignt nevroleptika-syndrom er også hyppig observert.

4. Vaskulær demens (VaD)

VaD er årsaken til demens hos ca. 20-25% av pasientene, og skyldes hjerte- karsykdom, ofte med dannelse av multiple hjerneinfarkter. Det fins ulike former for vaskulær demens og de to hyppigste er:

1) Multiinfarktdemens - MID, som ses hos pasienter med embolier eller tromber i hjernens kar. Denne type demens ses hyppigst hos pasienter med hjertesykdom (flimmer, gjennomgått infarkt), og pasienter med stenoser i karotisarteriene.

2) Vaskulær demens ses hos pasienter med langvarig og ikke optimalt behandlet hypertoni og/eller diabetes mellitus, og er en demensform som utvikler seg grunnet stenosering av de de små sentralforløpende arterioler i de såkalte "vannskilleområder". Tilstanden kalles også ofte for "small vessel disease" eller "lacunære infarkt". Det ses blandingstilstander av de to demensformer. Fokalnevrologiske utfall kan forekomme ved siden av demenssymptomene, og ved den subkortikale formen ses ofte psykomotorisk treghet og overhyppighet av depressivitet og/eller psykotiske symptom. Typisk er trinnvis forverring, ikke jevn progresjon som ved demens av Alzheimers type, men dette er ikke noe godt kjennetegn. Ved denne formen for demens kan det være indikasjon for behandling med blodplatehemmere, og en sjelden gang for antikogulasjonsbehandling.

5. Demens ved andre hjernesykdommer

I forbindelse med en rekke hjernesykdommer kan det foreligge tegn til demens som et tilleggsfenomen. Generelt ser man at det tilkommer demens ved hjernesykdommer dersom større områder av hjernens temporale strukturer er affisert eller områder beliggende sentralt tilsvarende det periventrikulære området er affisert. De hyppigste nevrologiske sykdommene hvor det kan optre demens er:

1) Parkinsons sykdom. Subkortikal demens opptrer hos ca 10 % av pasientene med Parkinsons sykdom. Som ved andre subkortikale demensformer er det hos parkinsonpasienter vesentlig utfall for innprenting, hukommelse og orienteringsevne. Språk og handlingsevne kan være intakt, i alle fall så intakt som grunnsykdommen tillater. Hos en rekke eldre pasienter med Parkinsons sykdom sees konfusjonsperioder som ikke må forveksles med demens. Konfusjonsperioder kan utløses ved ulike interkurrente sykdommer og ved bruk av legemidler med sentral sedativ eller antikolinerg effekt; herunder også antiparkinsonmidler.

2) Huntingtons sykdom (subkortikal demens).

3) Multippel sklerose.

4) Kreutzfeldt-Jakobs sykdom.

5) Encefalitt f.eks. ved herpesangrep av hjernen, syfilis (nevrolues) og ved AIDS kan man se demens.

6) Tumor cerebri, spesielt hvor tumor sitter frontotemporalt.

6. Sekundær demens

En hel rekke sykdommer som har sitt sete både i hjernen, men også utenfor kan gi demens dersom hjernens metabolisme er affisert. De mest typiske sykdommer er :

1) Kollagenoser (cerebral arteritt)

2) Hypoparathyreoidisme

3) Vitamin B12 mangel (tvilsom, men referet i alle lærebøker)

4) Vitamin B1-mangel er årsaken til at det kan oppstå en subkortikal demens etter alkoholmissbruk. Ofte kalles denne demensformen også alkoholassosiert demens. Det vanligste er at den oppstår etter et akutt Werniches anfall, men noen ganger ser vi også at et jevnt og stort alkoholforbruk kan gi en Korsakoff amnesi som i bunn og grunn er det samme som alkolassosiert demens. Ubehandlet Werniches encephalopati går over i Korsakofffs amnesi. Vi tror at hele 5% av alle demenser er utløst pga alkoholoverforbruk. Patologisk anatomisk ser man ved vitamin B1-mangel småblødninger i thalamus og i corpora mamillaria. Symptomene er som ved demens generelt men spesielt kortidshukommelsesevnen er meget svak. Det foreligger tendens til konfabulering. Det er ca 20% dødelighet ved akutt Werniches anfall. Behandling med B1 og B-kompleks kan begrense blødningene i hjernen. Man starter med i.v. behandling i en uke og fortsetter med behandling p.o. i 8-12 uker.

7. Annen demens

Under denne rubrikken skal spesielt nevnes at det sees demens ved såkalt "Normaltrykkshydrocephalus". Tilstanden kan oppstå etter større hodetraumer og subarachnoidalblødninger og verifiseres ved hjelp av cerbral CT og cisternografi. De typiske symptom er demens, urininkontinens og ataksi, men ikke alle symptomene behøver å være tilstede. I noen enkelttilfelle kan det være indisert med nevrokirurgi med innsetting av en shunt. Det fins eksempler på at demensen har reversert etter et slikt inngrep.

Til toppen av siden

Demenslignende tilstander

Det finnes både somatiske og psykiatriske sykdommer som kan ligne en demenstilstand og gi kognitiv svikt. Ofte er det vanskelig å skille disse sykdommene fra demens.

1. Thyreoidealidelser

Somatiske lidelser som kan gi kognitiv svikt er i første rekke endokrine sykdommer. Både hypo- og hyperthyreose kan gi glemsomhet og desorientering og disse må alltid utelukkes i en demensutredning.

2. Depressiv pseudodemens

Pseudodemens er som oftest en depresjon som presenterer seg som demens med kognitive utfall, spesielt nedsatt innprentningsevne, nedsatt hukommelsesevne og desorinetering. Språkevne og praktiske ferdigheter er derimot intakt. Dette er viktig å påvise denne tilstanden, fordi medikamentell antidepressiv behandling kan være effektiv. Diagnosen kan imidlertid være vanskelig selv for en spesialist. Feil diagnose forekommer i ca. 10% av tilfellene.

Differensialdiagnostiske tips:

Kognitiv svikt pga. demens	Kognitiv svikt pga. depresjon
Symptomene utvikler seg langsomt og snikende	Symptomene setter oftest raskt inn
Pasienten prøver å skjule kognitiv reduksjon	Pasienten klager over hukomelsestap og andre kognitive tap
Omtrentlig riktige svar er typiske	"Vet ikke"-svar er typiske
Pasienten strever for å gjøre det bra	Apatisk - makter ofte ikke å svare eller utføre oppgaven
Affektene er bleke eller labile	Depressivt preget fremtreden
Oppmerksomhet og konsentrasjon kan være svekket	Oppmerksomhet og konsentrasjon vanligvis intakt
Ofte ingen psykiatrisk sykehistorie	Tidligere depresjonsperioder er ikke uvanlig
Liten respons på medikasjon	Vanligvis bedring ved antidepressiv medikasjon

Dessuten bør en tenke på følgende muligheter:

- pasienter med demens kan i tillegg utvikle depresjon

- "pseudodepresjon" - demens kan presentere seg som depresjon

- primær depresjon med senere utvikling av demens.

3. Akutt konfusjon (delir, forvirring)

er et akutt organisk hjernesyndrom med mange årsaker, flukturerende forløp (typisk), og vanligvis kort varighet (1-4 uker). Det kliniske bilde er dominert av uklar, sløret bevissthet og kognitiv svikt. Andre symptomer er persepsjonsforstyrrelser (med misoppfatning, illusjoner og halllusinasjoner), søvn/våkenhetsforstyrrelser, konsentrasjonsvansker, øket eller redusert psykomotorisk aktivitet, og mental reduksjon. Sistnevnte kan være vanskelig å påvise pga. de øvrige symptomer. Vanlige årsaker til delir er:

a. Akutt fysisk sykdom eller fysisk stress. Typiske eksempler er akutt febersykdom (pneumoni), akutt hjertesvikt, urinretensjon, hjerneslag og stress etter større operasjoner (typisk fract. colli fem.). Spsielt ved endocarditter kan man se en meget langvarig delirtilstand.

b. Medikamenter. En hel rekke vanlig brukte medikamenter, bl.a. digitalis, antiparkinsonmidler og psykofarmaka, kan utløse delir hos gamle. Vær spesielt klar over at alle medikamenter med antikolinerg effekt (trisykliske antideptressiva, Cetiprin, høydosenevroleptika, Primperan, Stemetil, Skopolamin m.fl.) er potente konfusjons-utløsere (det såkalte "sentralnervøse antikolinerge syndrom"). Likeledes kan alle medikamenter med sedativ effekt utløse delir.

Alkoholabstinens ("delirium tremens") og legemiddelabstinens (benzodiazepiner) kan også være årsaken til delir, men hos gamle er dette relativt sjeldne årsaker.

c. Psykisk stress som f.eks. krisesituasjoner og mye flytting, kan også utløse delir. Det er typisk at forvirringen øker når gamle med kognitiv svikt begynner som dagpasienter på dagsenter. Nedsatt syn og hørsel kan også være en utløsende årsak

Den kognitive svikten svinner nesten alltid når årsaken til deliret blir erkjent og behandlet. Dersom den kognitive svikt persisterer over flere måneder, dreier det seg trolig om demens og ikke delir. Ubehandlet delir kan gå over i demens eller i verste fall ende dødelig. Demens (det kroniske problem) og delir (faser med akutt forverring) opptrer ofte samtidig.

Til toppen av siden

Generelle behandlingsprinsipper

Overfor de mange demenspasienter er det viktigste helsevesenet kan tilby en grundig diagnostikk med tanke på tilstander som kan reverseres, omsorgstiltak overfor pasienten og støttetiltak overfor pårørende med omsorgsansvar. I begynnelsesfasen har alle demente det best hjemme, men etterhvert kan det bli aktuelt med dagsenter, sykehjem og eventuelt skjermet enhet i sykehjem. Markerte atferdsforstyrrelser kan føre til behov for innleggelse i alderspsykiatrisk avdeling i psykiatrisk sykehus hvor pleiefaktoren (bemanningen) er meget større enn i sykehjem.

Miljøtiltak (rolig miljø, stimulering, reorientering, utnytte pasientens ressurser best mulig) i sykehjem kan gjøre omsorgen for demente pasienter meget lettere. Glem ikke at demente ikke må få lov til å føre motorvogn. Ved testamentundertegning må legen samtidig undersøke pasienten for å vurdere om vedkommende er habil som testator. Dette må skrives i journalen og være datert! Hjelpeverge kan være et godt hjelpemiddel i pengesaker og er juridisk sett et lite inngrep sammenliknet med umyndiggjøring.

I dag finnes det effektiv behandling av personer med Alzheimer`s sykdom. Kolinesterasehemmere har dokumentert effekt på mild til moderat grad Alzheimer`s sykdom. Disse medikamentene fåes på blåresept og kan foreskrives i allmennpraksis.

Til toppen av siden